Aktualności

„Płuca to życie. Zapewnienie ludziom zdrowych płuc to zadanie nas, lekarzy, dlatego bardzo się cieszę, że dzisiaj ten ważny temat zostanie podjęty w Senacie” – powiedział Marszałek Senatu RP prof. Tomasz Grodzki, otwierając konferencję „Choroby śródmiąższowe płuc z włóknieniem – aktualne problemy, nowe możliwości”. Spotkanie, w ramach obchodzonego we wrześniu Światowego Miesiąca Włóknienia Płuc, zorganizowano w Senacie 19 września br. pod auspicjami Marszałka Senatu RP i Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc.

O tym, czym jest śródmiąższowe włóknienie płuc, mówił prof. Wojciech Piotrowski, kierownik Oddziału Klinicznego Pneumonologii Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego nr 1, kierownik Kliniki Pneumonologii Uniwersytetu Medycznego w Łodzi. Poinformował, że w Polsce jest około 6 tys. chorych na śródmiąższowe włóknienie płuc. Nowych przypadków diagnozuje się mniej więcej 2 tys. rocznie. Jak wyjaśnił, śródmiąższowe choroby płuc obejmują ponad 200 jednostek chorobowych. Najczęstszą postacią śródmiąższowego włóknienia jest idiopatyczne włóknienie płuc (IPF). To rzadka, postępująca i ostatecznie śmiertelna choroba płuc, która atakuje miąższ i pęcherzyki płucne, powodując ich włóknienie. Płuca ulegają bliznowaceniu (włóknieniu), co znacznie zmniejsza ich pojemność i możliwość wymiany gazów, tj. przechodzenia tlenu do organizmu i wydalania dwutlenku węgla. Pojawiają się postępująca duszność i kaszel, z czasem znacznie się nasilające, dochodzi do niewydolności wydechowej i nadciśnienia płucnego. Zmiany o charakterze włóknistym są nieodwracalne, a ich zazwyczaj późne rozpoznanie prowadzi często do znacznego obniżenia jakości życia i przedwczesnej śmierci pacjenta. Jedynym skutecznym, jak dotąd, leczeniem, jest przeszczep płuc. Duża część pacjentów jest leczona jednym z 2 dostępnych obecnie leków antyfibrotycznych – pirfenidonem lub nintedanibem, które spowalniają tempo progresji choroby, ale jej nie likwidują. Istnieje jednak możliwość zmniejszenia nasilenia objawów i poprawy jakości życia pacjentów, jeśli choroba zostanie prawidłowo rozpoznana w krótkim czasie od pierwszych objawów. Prof. Wojciech Piotrowski przedstawił ponadto rekomendacje Interdyscyplinarnej Rady Naukowej ds. Śródmiąższowych Chorób Płuc w kwestii opieki nad chorymi na śródmiąższowe włóknienie płuc, a wśród nich edukację środowiska medycznego, społeczeństwa i pacjentów w zakresie objawów i zasad postępowania diagnostyczno-terapeutycznego; utworzenie ośrodków referencyjnych wraz z interdyscyplinarnymi zespołami lekarzy w każdym województwie z odpowiednim zapleczem diagnostyczno-terapeutycznym dla chorych; utworzenie szybkiej ścieżki leczenia; zapewnienie dostępu do nowoczesnych terapii; do rehabilitacji i tlenoterapii dla chorych; dodatkowe wsparcie specjalistyczne, m.in. z zakresu psychologii, fizjoterapii czy dietetyki, opieki paliatywnej, a także opracowanie polskich rekomendacji dotyczących leczenia, diagnostyki i leczenia postępującego włóknienia w przebiegu śródmiąższowych chorób płuc oraz przyjęcie ich wraz z wytycznymi przez Ministerstwo Zdrowia jako obowiązujących standardów.

„Chorzy na śródmiąższowe włóknienie płucpowinni być leczeni kompleksowo w ośrodkach referencyjnych” – podkreśliła dr Małgorzata Czajkowska-Malinowska z Oddziału Chorób Płuc i Niewydolności Oddychania z Pododdziałem NWM i Pododdziałem Zaburzeń Oddychania w Czasie Snu Kujawsko-Pomorskiego Centrum Pulmonologii w Bydgoszczy, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc i konsultant krajowy w dziedzinie chorób płuc. Przedstawiła potrzeby i możliwości stosowania domowej tlenoterapii i nieinwazyjnej wentylacji u chorych na włóknienie płuc. Mówiąc o niefarmakologicznych terapiach w IPF, wskazała na rolę rehabilitacji oddechowej jako interwencji znacznie poprawiającej jakość życia pacjentów, tlenoterapii i nieinwazyjnej wentylacji mechanicznej (NWM). Przypomniała, w Polsce po raz pierwszy zastosowano tlen do leczenia chorób płuc w 1986 r. Od tego czasu nastąpił ogromny postęp technologiczny, chorzy leczeni tlenem mają do dyspozycji nowoczesne, w tym mobilne, koncentratory tlenu, które znacznie ułatwiają im codzienne życie i aktywność, pozwalając wyjść z domu. Odnosząc się do rekomendacji w kwestii leczenia tlenem, dr Małgorzata Czajkowska-Malinowska podkreśliła, że tlenoterapia powinna być stosowana u chorych, u których występuje niedotlenienie w spoczynku lub podczas wysiłku. Dzięki niej zmniejszają się duszności, następuje poprawa aktywności fizycznej i niezależności funkcjonalnej, zapobiega się wtórnemu nadciśnieniu płucnemu i niewydolności serca i wydłuża okres przeżycia. Zalecenia u dorosłych chorych z ciężkim niedotlenieniem w spoczynku to długoterminowa terapia tlenowa – Long-term oxygen therapy (LTOT) co najmniej przez 15 godzin dziennie, a po wysiłku – tlen w warunkach domowych. Dla pacjentów, którzy są mobilni poza domem i wymagają ciągłego przepływu tlenu podczas wysiłku, rekomenduje się przepisywanie przenośnego ciekłego tlenu. W Polsce obecnie brakuje podmiotu, który chciałby dostarczać ciekły tlen.

Aby zwiększyła się dostępność przeszczepiania płuc dla chorych na śródmiąższowe włóknienie płuc, zdaniem prof. Bartosza Kubisy, kierownika Oddziału Torakochirurgii Kliniki Chirurgii Serca, Klatki Piersiowej i Transplantologii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, niezbędne jest informowanie pulmonologów o tej metodzie leczenia, kontaktowanie się przez nich z ośrodkami przeszczepowymi (Warszawa, Zabrze, Gdańsk, Szczecin, Kraków), nieczekanie z kwalifikacją na ostatnią chwilę, kiedy już będzie za późno (każdy korzystający z domowej terapii tlenowej jest kandydatem do przeszczepu, kandydat na biorcę musi mieć siłę sam wejść do gabinetu lekarskiego). W opinii prof. Bartosza Kubisy konieczne jest również szkolenie kadry w ośrodkach zagranicznych i tworzenie oddziałów przeszczepowych kardio-torako-pulmonologicznych.

„Liczba chorych na włóknienie płuc w Polsce może być niedoszacowana” – oceniła dr Katarzyna Lewandowska z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na Włóknienie Płuc. Z przedstawionej przez nią informacji wynika, że w Europie zajmujemy trzecie, po Czechach i Turcji, miejsce pod względem liczby zarejestrowanych pacjentów z tą chorobą. Jak wyjaśniała, istnieją jasne i proste wytyczne dotyczące diagnostyki i leczenia włóknienia płuc, które powinny być stosowane w praktyce, konieczne jest wyznaczenie szybkiej ścieżki diagnostycznej i powołanie centrów eksperckich, gdzie chorzy otrzymają rozpoznanie i leczenie. Jej zdaniem należy położyć większy nacisk na leczenie wspomagające i rehabilitację oddechową.

O tym, co dla chorych z chorobami układu oddechowego oznacza Narodowy Plan dla Chorób Rzadkich, mówiła prof. Elżbieta Radzikowska z III Kliniki Chorób Płuc i Onkologii Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, który jest wiodącym ośrodkiem zajmującym się chorobami rzadkimi. W jej ocenie najważniejsze zadania to zapewnienie pacjentom z określoną chorobą rzadką dostępu do nowoczesnej diagnostyki i nowoczesnej skoordynowanej opieki medycznej, odpowiedni system kształcenia poświęconego chorobom rzadkim zarówno w trakcie kształcenia medycznego, jak i podczas warsztatów we współpracy z Polskim Towarzystwem Chorób Płuc. Konieczna jest również systematyczna i rzetelna wymiana wiedzy i praktyki klinicznej między ośrodkami, tworzenie rekomendacji diagnostyczno-terapeutycznych, współtworzenie platformy informacyjnej chorób rzadkich i paszportu pacjenta z chorobą rzadką. „Bardzo liczymy na to, że zostaną opracowane i implementowane rozwiązania, finansowane w modelu rozliczania świadczeń dla świadczeniodawców, czyli ośrodków eksperckich chorób rzadkich. Trzeba uprościć procedury refundacyjne, zasady dostępności leków, umożliwić podawanie leków poza wskazaniem rejestracyjnym i objąć refundacją leki stosowane w innych wskazaniach” – podkreśliła ekspertka.  

„Dostrzegamy, jak ważnym obszarem są choroby rzadkie, dlatego w 2021 r. rząd przyjął Narodowy Plan dla Chorób Rzadkich” – poinformowała Dominika Janiszewska-Kajka, zastępca dyrektora Departamentu Lecznictwa w Ministerstwie Zdrowia, która przedstawiła stan realizacji planu. Przypomniała, że zawiera on 37 zadań, które miały zostać zrealizowane w latach 2021–23. Prace przedłużono do końca 2024 r. Plan zakłada zmiany w 6 obszarach: ośrodki eksperckie chorób rzadkich; diagnostyka chorób rzadkich, w tym dostęp do nowoczesnych metod diagnostycznych z wykorzystaniem wielkoskalowych badań genomowych; dostęp do leków i środków specjalnego przeznaczenia żywieniowego w chorobach rzadkich; polski rejestr chorób rzadkich; paszport pacjenta z chorobą rzadką; platforma informacyjna „Choroby Rzadkie” zarówno dla pacjentów, jak i dla lekarzy. W opinii wicedyrektor poszczególne etapy planu są konsultowane, w tym celu powołano aż 7 zespołów eksperckich. Odpowiadając na pytanie uczestników konferencji, wicedyrektor Dominika Janiszewska-Kajka wyjaśniła, że ośrodki eksperckie chorób rzadkich będą powstawały na zasadzie uznania kompetencji ośrodków należących do Europejskich Sieci Referencyjnych chorób rzadkich albo w trybie konkursu na podstawie jednolitych zasad określonych przez Komitet Ekspertów Unii Europejskiej ds. Rzadkich Chorób.

Prezes Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych Na Włóknienie Płuc Agnieszka Pilewska-Ślączko i członek jego zarządu dr Piotr Radwan-Röhrenschef z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie przedstawili zadania, osiągnięcia i potrzeby towarzystwa.

„Mam nadzieję, że to spotkanie przyniesie owoce w postaci lepszej opieki nad pacjentami z rzadkimi chorobami płuc” – powiedziała, podsumowując konferencję, moderator dyskusji dr Małgorzata Sobiecka z I Kliniki Chorób Płuc Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie.

zapis video cz. 1.

zapis video cz. 2.